손과 발이 그대무 길어서 문재­인 병, 마르판증후군은 무슨일까?

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반갑 습니다~ #김완호정형외과 이다!큰 키는 모두가 부러워하는 신체적 특징 중 하본인죠?그래서 큰 키를 가진 사람들 중에는장점을 활용해 농구본인 배구 선수가 되는 사람도 많아요.​하지만 이렇게 큰 키를 가진 농구, 배구 선수들 중에는이 질병을 가진 사람들도 많다고 해요.우리가 잘 알고 있는 한기범 선수 또 이 질병이 있으며,소가족이 이 질병으로 사망하는 아픔도 겪었다고 하는데요.즉석 마르판증후군이다.

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마르판증후군은단백질 유전자의 돌연변천 때문에결체조직이 정상적으로 형성되지 않아 발생하는데요,1만 명당 1명에게 본인타본인 생각보다는 흔한 질환이에요!​그렇기때문에 마르판증후군의 대부분은선천적으로, 즉 유전으로 인해 발생합니다고 해요.하지만 일부는 유전과 상관없이 발생합니다고 하니증상이 있다면 마르판증후군을 의심해봐야겠죠?

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사진에서 엄지손가락을 나머지 손가락으로 감싸도엄지손가락이 길어서 빼꼼 나온 것이 보이시나요?이렇게 마르판증후군의 증상은겉모습에서 두드러지게 나타나요.​일단 남들보다 굉장히 큰 키를 가지고 있지만체형은 마른 체형을 가지고 있어요.또한 팔, 다리가 몸에 비해서 길뿐만 아니라손가락과 발가락까지 거미처럼 가늘고 길답니다!이런 신체적인 특징 때문에 배구나 농구 등스포츠계에 진출하는 마르판증후군 환자들이 많은 거죠~​그 외에도 얼굴형이 좁고 긴 편이고,척추가 휘는 척추측만증,가슴뼈가 돌출되거나 함몰되는 흉부 기형,평발과 같은 다양한 증상도 같이 나타날 수 있으니이런 신체적인 특징이 나타난다면 검사를 받아보시길 바라요!

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사실 겉모습으로 봤을 때는마르판증후군이라는 것이 심각하게 느껴지지 않는데요,마르판증후군이 위 험한 이유는 곧바로 합병증임!​일단 마르판증후군을 방치하게 되면안구질환이 합병증으로 발발하게 되는데요,안구가 돌출될 뿐만 아니라 수정체에 이상이 생겨시력이 저하될 수도 있고,망막 박리과인 녹내장과 같은 질환으로 이어질 수도 있어요.​또한 마르판증후군 환자의 75퍼센트 정도가대동맥이 항상어과인서 커지는 확장증이과인대동맥이 찢어져서 박리가 발발을 겪을 정도로심장 관련 합병증이 흔하게 발발해요.​하지만 마르판증후군 환자에 경우에는심장 관련 합병증으로 인한 통증을 잘 느끼지 못해서방치하다가는 목숨까지 위 험해질 수 있어요.

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일단 대가족 중 마르판증후군을 앓은 사람이 있거본인,마르판증후군의 증상이 본인타난다면즉시 병원으로 가서 의사와 상담하셔야 해요!​상담 후 치료제 복용을 통한 치료를 할 수도 있고,수술을 통해 위험 요소를 줄이는 방법도 있어요!과거에는 치료하는 것이 어려워 환자들의 수명이 짧았지만요­즘에는 이러한 치료들을 통해 관리하는 것이 가능하니최대한 빠른 시일 내에 치료를 받는 것이 좋겠죠?​그리하여 일상생활에서 실천할 수 있는 방법으로는격렬한 운동은 심장에 무리가 가기 때문에 자제해야 하고,저염식과 저콜레스테롤 식단으로 먹는것이 좋답니다:)

자 이렇게 오항상­그랬듯은 김완호 정형외과에서아직 생소한 마르판증후군에 대해 알려드렸는데요,키가 크고, 팔다리가 긴 것도 병의 증상이 될 수 있다니굉장히 새로우면서도 놀랍지 않자신요?​사실 고런 신체적인 특징은질환이라고 의견하기가 어렵기 때문에미리 질환에 관한 정보를 아는 것이 중요한 것 같아요!여러분에게 많은 도움이 됐기를 바랍니다~​그럼 이상으로 오항상­그랬듯의 글을적을 마치겠슴니다!감사한다~​* 본 질병은 김완호 정형외과에서 진찰하지 않을 수 있으니상다음 후에 방문하시기를 바랍니다!

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